Болезнь гиршпрунга диета

Болезнь Гиршпрунга.



Болезнь Гиршпрунга – это врожденная аномалия иннервации нижнего отдела толстого кишечника (аганглиоз – недостаток или отсутствие ганглиев в отдельных участках кишечника, отвечающих за перистальтику стенок кишечника).

Оглавление:

Болезнь Гиршпрунга приводит к нарушениям в процессах пищеварения, а точнее, к нарушениям в отделах кишечника, отвечающим за эвакуацию каловых масс, что сопровождается длительными запорами (разовые опорожнения в пять — семь дней и реже, в тяжелых случаях — только после клизмы). По статистическим исследованиям половина пациентов, страдающих болезнью Гиршпрунга, имеет генные мутации, переданные по наследству от кого-либо из членов семьи.

Заболевание дает о себе знать с первых недель жизни ребенка и без надлежащего лечения приводит к тяжелым последствиям. Ребенок становиться беспокойным, плачет, страдает запорами, начинает отставать в весе.

Признаки болезни Гиршпрунга проявляются с детства:

  • Отсутствуют позывы к дефекации,
  • Опорожнение кишечника требует применения клизмы,
  • Периодические боли в области толстой кишки,
  • Метеоризм и вздутие живота,
  • Образование каловых камней,
  • Признаки интоксикации организма (нарушение общего состояния, головные боли, тошнота).

В зависимости от места отсутствия ганглиев в стенках толстого кишечника различают:


  • прямокишечную форму (поражена прямая кишка);
  • ректосигмоидальную форму (поражена часть прямой и часть сигмовидной кишки);
  • субтотальную форму (поражена половина толстого кишечника);
  • тотальную форму (поражен весь толстый кишечник).

По степени тяжести течения болезни выделяют:

  • Компенсированную форму (при общем удовлетворительном состоянии наблюдаются регулярные запоры),
  • Субкомпенсированную форму (наблюдаются запоры, развивается анемия, убывает масса тела),
  • Декомпенсированную форму (развивается непроходимость кишечника, нарушается процесс питания и развивается дистрофия).

Диагностика заболевания проводится на основе анализа семейного анамнеза, биопсии тканей толстого кишечника, колоноскопии и ирригографии. Для постановки диагноза опираются на три симптома, характерных для болезни Гиршпрунга: запор, метеоризм и рентгенологически выявленное расширение петель толстого кишечника.

Лечение болезни Гиршпрунга требует хирургического вмешательства с целью иссечения не иннервированных участков толстого кишечника, а также расширенных зон кишечника. Консервативная терапия (пробиотики; диета с участием продуктов, стимулирующих перистальтику, потребление больших объемов жидкости, растительной жирной пищи, кисломолочной продукции; витаминотерапия аскорбиновой кислотой, витаминами группы В, витамином Е; массаж живота; сифонные клизмы; парентеральное питание, если нарушен процесс приема пищи) проводятся как подготовительные работы, предшествующие оперативному вмешательству.

Источник: http://medicalfairway.ru/page_stat.php?ids=647&n_word=%D1%82%D0%BE%D0%BB%D1%81%D1%82%D1%8B%D0%B9%20%D0%BA%D0%B8%D1%88%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%B8%D0%BA

Болезнь Гиршпрунга – как исправить патологию?

Если внутриутробное развитие проходит неправильно, у плода возникают аномалии строения внутренних органов. Одной из таких мутаций является синдром Гиршпрунга (мегаколон или аганглиоз). Это заболевание встречается у одного из 5000 детей, преимущественно мужского пола.



Болезнь Гиршпрунга – что это такое?

Моторика кишечника и периодическое выведение каловых масс регулируется специальными нервными клетками. Врожденный мегаколон характеризуется их отсутствием или дефицитом, из-за чего эвакуация фекалий значительно затрудняется. В результате большое количество кала скапливается в толстом кишечнике. Это приводит к расширению и удлинению органа.

Болезнь Гиршпрунга у детей – симптомы

Клиническая картина сильно зависит от локализации и степени иннервации кишечника. Болезнь Гиршпрунга у младенцев проявляется в виде следующих признаков:

  • отсутствие первородного кала (мекония);
  • выраженное газообразование;
  • метеоризм;
  • рвота, иногда желчью;
  • длительные запоры;
  • изменение формы живота;
  • вывернутый или низко расположенный пупок;
  • редко – диарея.

Болезнь Гиршпрунга у детей постарше сопровождается дополнительными симптомами:

  • невозможность опорожнения кишечника без клизмы;
  • боль в животе;
  • интоксикация организма;
  • отставание в физическом развитии;
  • частичная гетерохромия;
  • наличие затвердевших каловых масс («кишечных камней»);
  • анемия;
  • деформация грудной клетки;
  • гипотрофия;
  • энтероколит;
  • расширение толстой кишки;
  • склонность к возникновению бронхитов и пневмоний;
  • рвота и диарея после длительных запоров.

Болезнь Гиршпрунга у детей – диагностика

Для подтверждения подозрений на описываемую патологию врач сначала скрупулезно осматривает маленького пациента. Болезнь Гиршпрунга у новорожденных можно предварительно выявить даже пальпаторно, прощупав живот в области толстой кишки. Важную роль играет и опрос родителей ребенка. Если в семье были случаи рассматриваемой аномалии, вероятность ее возникновения у малыша существенно повышается (наследственный фактор).

Ректальное обследование ребенку с болезнью Гиршпрунга

Главным диагностическим приемом при указанной болезни считается визуальный и пальцевый осмотр прямой кишки (ректороманоскопия). Болезнь Гиршпрунга сопровождается высоким тонусом сфинктера одновременно с пустым пространством перед анальным отверстием, даже если опорожнения не происходило несколько дней. Для получения дополнительной информации назначаются аппаратные исследования. Болезнь Гиршпрунга – диагностика:


  • ирригоскопия с введением бариевой смеси;
  • колоноскопия;
  • аноректальная манометрия;
  • биопсия с последующим гистологическим анализом.

Болезнь Гиршпрунга – рентген

Обязательным видом обследования при диагностике описываемого заболевания является выполнение обзорного снимка. Рентгенография помогает обнаружить, где конкретно локализуется мегаколон (болезнь Гиршпрунга), выяснить степень тяжести патологии. Для оценки качества моторики кишечника рекомендуется введение контрастного вещества и дополнительное ультразвуковое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга у детей

Единственным эффективным способом терапии представленной аномалии считается хирургическое вмешательство. Консервативный подход требуется только накануне операции. Он помогает смягчить и облегчить болезнь Гиршпрунга – лечение предполагает устранение симптомов патологии, нормализацию выведения каловых масс и восстановление моторики кишечника. После хирургической терапии важно обеспечить ребенку правильный уход и следить за соблюдением специальной диеты.

Болезнь Гиршпрунга у детей – клинические рекомендации

Когда диагноз подтвержден и врач назначил дату операции, необходимо подготовиться к процедуре. Мегаколон у детей предполагает следующие лечебные мероприятия:

  1. Ликвидация непроходимости кишечника. Регулярно устанавливаются сифонные клизмы с введением теплого раствора хлорида натрия концентрацией 0,9%.
  2. Восстановление кишечной микрофлоры. Малышу следует принимать препараты, стимулирующие жизнедеятельность полезных бактерий (пробиотики).
  3. Поддержка иммунитета. Ребенку назначаются витамины – Е, С, В6, В12.
  4. Улучшение отхождения кала. Нормализовать опорожнение кишечника помогает массаж живота и гимнастика.
  5. Профилактика запоров. Предотвратить застой фекалий можно с помощью рациона, обогащенного клетчаткой параллельно с употреблением чистой воды.
  6. Восстановление обменных процессов. При выраженных нарушениях питания рекомендовано внутривенное введение электролитных растворов, глюкозы и белковых препаратов.

Операции при болезни Гиршпрунга

Есть несколько вариантов хирургического вмешательства для устранения рассматриваемого заболевания. Все они заключаются в иссечении поврежденных участков прямой и сигмовидной кишки и накладывании между здоровыми тканями анастомоза. В младенческом возрасте выполняется преимущественно операция Дюамеля при болезни Гиршпрунга, но есть и другие виды эффективных и безопасных процедур:

  • ректосигмоидэктомия по Свенсону-Хиату-Исакову;
  • глубокий колоректальный передний анастомоз по Ребейну;
  • операция Соаве.

Перечисленные методики примерно идентичны по результативности, поэтому выбор типа хирургического вмешательства осуществляет специалист. Назначая определенную радикальную манипуляцию, врач руководствуется возрастом и состоянием маленького пациента, оценивает, насколько быстро прогрессирует болезнь Гиршпрунга. Родителям важно найти опытного хирурга, все указанные операции отличаются сложной техникой выполнения.



Болезнь Гиршпрунга – диета

Чтобы облегчить симптомы описываемой патологии рекомендуется специальный послабляющий рацион. Питание при болезни Гиршпрунга предполагает употребление продуктов, размягчающих стул и стимулирующих перистальтику кишечника:

  • отвар отрубей или укропа (для младенцев);
  • курага, чернослив, особенно компоты на их основе;
  • тыква;
  • гречневая, овсяная, пшеничная каша;
  • однодневный кефир;
  • свекла;
  • огурцы;
  • йогурт;
  • вегетарианские супы;
  • паровые котлеты и суфле из нежирного диетического мяса;
  • растительные масла;
  • свежие ягоды, фрукты и овощи.

Из диеты надо исключить все, что крепит и провоцирует процессы брожения в кишечнике:

  • груши;
  • рис, манную кашу;
  • свежий белый и ржаной хлеб;
  • копчености;
  • сдобную и слоеную выпечку;
  • какао и шоколад;
  • семечки;
  • капуста;
  • жирное мясо;
  • наваристые бульоны и супы;
  • картофель (в ограниченном количестве);
  • макаронные изделия;
  • черешня;
  • сладости с масляными кремами;
  • бобы;
  • цельное молоко.

Болезнь Гиршпрунга у детей – последствия

Без корректной и своевременной терапии рассмотренная аномалия может закончиться плачевно, особенно если она диагностирована у новорожденного. В 80% таких случаев болезнь Гаральда Гиршпрунга приводит к гибели младенца. Когда хирургическое вмешательство было проведено вовремя и качественно, прогнозы значительно улучшаются, около 90% маленьких пациентов возвращаются к удовлетворительным показателям.

Другие распространенные осложнения болезни Гиршпрунга:

Источник: http://womanadvice.ru/bolezn-girshprunga-kak-ispravit-patologiyu



Болезнь Гиршпрунга

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга это усложненность в виде постоянных запоров (иногда с поносом), которые наблюдаются, как в детском возрасте, так и на протяжении всего периода жизни. В большинстве своем заболевание является наследственным и по отношению к мужскому полу, этот недуг встречается намного чаще, чем по женской линии (в 4-6 раз больше). В большинстве случаев консервативная форма лечения является малоэффективной, поэтому оперативное вмешательство является именно тем решением, которое поможет решить проблему.

Заболевание подразумевает патологию толстой кишки, которая выражается в отсутствии или отмирании нервных клеток на мышечной основе в области Ауэрбахового сплетения и подслизистой Мейснера. Это объясняет отсутствие мышечного сокращения органа на участке, где он поражен, и образование комков кала, в последствие образующие застои.

Причины возникновения

Специалисты в данной области не могу дать четкого обоснования причин появлений заболевания. Диагностируя недуг, среди симптомов, которые имеют схожесть с другими заболеваниями ЖКТ, наблюдаются сбои или отсутствие электрических импульсов в работе гладкомышечных миоцитов. Этот фактор является признаком присутствия миогенного компонента, участие которого предполагается в формировании заболевания.

Причины, которые считаются основой появления заболевания, являются:

  • Изменения, влияющие на переход в дистальную часть кишечника нейробластов в онтогенезе.
  • Отрицательные изменения дифференцировки или пролиферации в момент миграции нейробластов, выражаемые в гибели или сбои в выживаемости при переходе.
  • Генетическая предрасположенность к болезни Гиршпрунга.
  • Воздействие бактерий, вирусов, а также присутствие других провоцирующих факторов внешней среды.

Формы болезни Гиршпрунга

Изучая проявления, специалисты учитывают объем поражаемости и факторы, влияющие на процесс перехода из одной фазы болезни, в другую. Основными формами заболевания являются:

  • Компенсирование . Формат болезни характерный тем, что проявление запоров заметны с самого начала их появления. Чаще всего форма заболевания диагностируется в раннем детстве, но легко преодолима с помощью использования клизм.
  • Субкомпенсированная . После того как клизма перестает устранять проблему запоров и наблюдается ухудшение состояния пациента, которое проявляется в уменьшении веса, появления тяжести в движениях, отдышки, ощущений болезненности в районе живота, на лицо все признаки новой формы заболевания.
  • Декомпенсированная . Применение клизмы не гарантирует полное опорожнение, присутствует чувство дискомфорта, особенно на нижних отделах живота. Не редко симптоматика сопровождается вздутием живота, непроходимостью. У малышей формат недуга определяют при полной и субтотальной форме поражения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Почему и что обусловливает появление болезни, специалисты точно ответить не могут, недуг не поддается логическому объяснению по факторам, которые могут спровоцировать начало развития заболевания. Основной особенностью является проявление запоров уже в раннем детстве, которое по развитию на весь остальной промежуток времени разделяется на три участка.

  • Стадия компенсирования заметна по своим проявлениям уже в детском возрасте и выражается в частых запорах. Лечение проводится методом постановки клизм, с добавлением в рацион питания легкоусвояемых продуктов.
  • Субкомпенсированная стадия. Клизма, как способ контролировать заболеванием, со временем теряет эффективность. Развитие метеоризма и постоянная тяжесть в низу живота приобретает другую форму развития заболевания, заставляющую применять медикаментозные средства слабительного характера. При резком снижении веса, падения уровня гемоглобина и нарушения обмена веществ, на лицо все симптомы перехода на заключительную стадию заболевания.
  • Декомпенсированная стадия. Острый период, при котором препараты практически не решают проблему с затруднением проходимости. На лицо все симптомы развития, при которых только оперативное вмешательство разрешает проблему скопления каловых масс на участках, где наблюдается полная (частичная) непроходимость.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы

Болезнь Гиршпрунта является наследственной, этот фактор позволяет диагностировать недуг с самого рождения ребенка. Основным характерным симптомом заболевания является трудности со стулом. Позднее диагностирование аганглиоза затрудняет консервативную методику лечения, а оперативное вмешательство представляет ряд препятствий в виде усложненностей, отражающиеся на жизнедеятельности органа.

Иногда симптомы проявляются не сразу, уже в юношеском возрасте, после чего заболевание может стремительно переходить из одной стадии в другую.

Общие симптомы

Клиническая симптоматика заболевания может различаться, по причине отличия форм тяжести поражения кишечника. В большинстве случаев проявление симптомов позволяет диагностировать заболевание сразу после рождения ребенка, но нередки случаи, когда это происходит в юношеском возрасте. Общая симптоматика заболевания выражается в частых запорах, диарее, приступам тошноты, рвоты (не редко с примесью желчи), и неконтролируемые скачки набора и снижения веса.

У детей, начиная с 5 лет и старше, наблюдается упорность запоров, живот увеличивается в объеме, наблюдается повышенность газообмена, развитие и рост ребенка затормаживается, на фоне нарушения всасывания развивается синдром мальабсорбции. При общей картине нередки анемия, возникающая от частой потери крови. Все перечисленные симптомы способствуют развитию инфекций, что в свою очередь провоцирует появление энтероколита, заболевания сопровождающееся повышением температуры тела, рвоты, диареи. Частые проявления токсикоза воздействуют на размер толстой кишки, которая расширяясь, создает новые проблемы.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей

Детские симптомы заболевания с возрастом видоизменяются, особенно это заметно с самого раннего периода диагностирования и на протяжении развития ребенка.


  • У малышей до месяца первый стул при норме развития можно наблюдать в первые 24 часа, у грудничков с заболеванием Гиршпрунга первое опорожнение происходит с задержкой до двух суток и больше. При прощупывании пальцами брюшной полости, наблюдается вздутость, при этом ребенок всхлипывает, хрипит. Дополнительным симптомом является рвота, ребенок не реагирует на пищу.
  • От месяца до года вес ребенка имеет отклонения, как в сторону увеличения, так и снижения по отношению к норме у здоровых детей. При этом у ребенка часто наблюдается рвота, частые приступы тошноты, наличие постоянно опухших участков живота. Процессы опорожнения нерегулярны, часто наблюдается диарея, что свидетельствует о развитии заболевания.
  • После года наблюдаются постоянные запоры, кал на выходе формируется в ленту с очень неприятным, характерным запахом. «Лягушечий живот» и метеоризм еще один характерный симптом заболевания, присутствует увеличение окружности живота.

При неправильном лечении, заболевание проявляется в снижении уровня гемоглобина, происходит деформация грудной клетки, частые формирования кала в камни, вес ребенка не стабилен, наблюдаются скачки, как в сторону увеличения, так и уменьшения, вплоть до истощения.

Симптомы у взрослых

Начиная с юношеского возраста и дальше, заболевание может длительный период находиться в относительном затишье, в этом во многом зависит количество ганглиев. Нервные клетки при скоплении могут негативно влиять на двигательные функции кишечника, другими словами, чем их меньше имеется в наличии, тем проще контролировать заболевание. В таких случаях болезнь обычно проявляется в следующих симптомах:

  • Боли спазматического характера, проявляющиеся время от времени по ходу толстой кишки.
  • Отсутствие позывов.
  • Усиленный метеоризм и частое скопление газов.
  • Уплотненность масс, наличие каловых камней.
  • Частые приступы тошноты, по причине постоянного токсического воздействия, создаваемых каловыми массами.
  • Развитие гетерохромии, заболевания проявляющегося в неравномерном окрасе радужной оболочки глаза. Гетерохромия развивается на фоне недостатка одного из пигмента, меланина.
  • Частая диарея.
  • Вздутие, которое наблюдается с раннего детства.

Диагностика

Заболевание по ряду симптомов имеет сходство с другими недугами органов ЖКТ, поэтому, методика диагностирования, применяемая в современной медицине, предполагает несколько способов исследований. При диагностировании болезни Гиршпрунга учитываются жалобы пациента, на основе которых изучается наличие запоров, время их появления.

Собирая анамнез, врач выясняет о наличие среди членов семьи носителя заболевания, перенесенные инфекционные болезни, травмы, оперативное вмешательство. Первичное диагностирование проводится с помощью пальцевого исследования прямой кишки, применяется ультразвуковая аппаратура, рентгенография, с использованием контрастных веществ. С помощью биопсии (исследование небольшого фрагмента, взятого с пораженного места кишечника) уточняют наличие или отсутствие нервных клеток. Колоноскопия предполагает исследование толстого кишечника по всей его поверхности, это даст возможность определить масштабы поражения и его месторасположение, места сужения и расширения.

Методы диагностики болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга диагностируют с помощью специальных методик и способов. В совокупности методов специалисты не только диагностируют заболевание, но и уточняют общую клиническую картину, стадию развития и дальнейшие способы лечения.


  • Рентгенограмма обзора органов. На снимке рассматривают увеличенные и распухшие петли на органах, иногда с помощью метода можно заметить уровень жидкости.
  • Ректальный осмотр. С помощь способа выявляют в прямой кишке пустотные образования, оценивается сфинктерная жизнедеятельность.
  • Ирригография. Способ дает возможность уточнить длину петли, которая поразила участок брюшной полости. Диаметр увеличения толстой кишки может превышать 15 см.
  • Ректороманоскопия. С помощью способа изучается наличие препятствий затрудняющих прохождение по регидильным отделам участков прямой кишки, выявляется недостаточность каловых масс. Изучается острота перехода из суженой части дистального участка в проксимальные отделы, которые отличаются увеличением в размерах. Также в задачу исследования входит изучение наличия каловых масс различной твердости.
  • Изучения с помощью УЗИ.
  • Использование контрастного вещества для изучения верхних отделов кишечника, и других участков. Изучение времени задержки в местах увеличения толстой кишки (иногда процесс эвакуации длится 5-6 суток).
  • Измерение давления толстой и прямой кишки с помощью применения аноректальной манометрии.
  • Биопсия. Путем вырезания небольшого фрагмента со стенок органа для исследования на предмет дефицита или отсталость развития интрамуральных ганглиев, нервные окончания которых расположены на всем участке органа. Отрезается фрагмент согласно проведения биопсии по Суонсону.
  • Для уточнения рентгенологии исследований в дополнение применяют колоноскопию.
  • Тканевая ацетилхолинэстераза проверяется на активность ее фермента с помощью гистохимического исследования. Со слизистой оболочки прямой кишки берут биопсию с поверхности органа для обнаружения качества активности нервных волокон ацетилхолинеэстерозы слизистой.

Клиническая картина

Клиническая картина проявляется в виде симптомов, выраженных масштабом пораженных клеток, расположенных на поверхности стенок органа. Большее количество пораженных клеток усиливает форму обострения, малый же формат может не проявлять себя как заболевание некоторый промежуток времени, возможно, даже несколько лет. Это происходит по причине присутствия клеток, которые полностью справляются с работой, что компенсирует бездеятельность поврежденных участков.

Картина клинического состояния проявляется на фоне симптоматики:

  • Запоры, которые беспокоят практически все время. Период самостоятельно опорожнения наблюдается в период от 8 дней до двух недель, или же отсутствует полностью и проблема решается с помощью клизм.
  • Позывы к опорожнению отсутствуют или проявляются редко.
  • Частый жидкий стул на фоне длительных запоров.
  • Возможны температура и болевые ощущения в районе толстой кишки в виде спазмов.
  • Вздутие живота, постоянное накапливание газов.
  • Отвердение каловых масс, нередко превращающихся в камни.
  • Симптомы токсических отравлений: тошнота, рвота, головные боли на фоне застоя каловых масс.
  • Меланин (тип пигментов) наблюдается как в состоянии дефицита, так и преизбытка по причине нарушения обмена веществ. По внешним признакам это заметно в изменении радужной оболочки глаз.

Постоянный запор, скопление газов и токсикоз приводят к увеличению размеров живота, делая его «лягушечьим», постепенно наблюдается истончение брюшной стенки, становятся заметными петли кишок, а иногда даже работа перистальтики.

Болезнь Гиршпрунга: лечение

По эффективности решения проблемы, оперативный способ считается основным видом лечения заболевания, так как консервативные методы способны только затормаживать процесс развития и переход из одной формы недуга в другой. Специалисты как вспомогательное лечение заболевания советуют придерживаться мероприятий, которые помогут поддерживать определенный уровень здоровья. Эти же мероприятия и процедуры используют как подготовительный этап к оперативному вмешательству.

Поводом к оперативному вмешательству является запущенная форма болезни или отсутствие положительного результата при консервативном лечении. Период, когда пациент восстанавливает свое здоровье после операции, является реабилитационным, его сроки могут изменяться в зависимости от результатов и сложности проведения процедуры лечения.



Предоперационные мероприятия

Терапия при болезни Гиршпрунга часто является безрезультатной в качестве консервативного лечения, но как подготовительный предоперационный период, по мнению специалистов, она может улучшить, или стабилизировать состояние пациента.

Лечебно-подготовительная терапия, как предоперационные мероприятия включает в себя:

  • Использование клизм как процедур по очищению.
  • Диетическое питание, включающее фрукты и овощи, кисломолочные продукты способствующие размягчению каловых масс, не провоцируя при этом увеличение газообразований.
  • Использование белковых препаратов и растворов инфузионных электролитных растворов путем внутривенного ввода (капельницы).
  • Прием комплексных микроэлементов и витаминов.
  • Применение массажа, как стимулятора перистальтики.

Специалисты также рекомендуют обратить внимание на лечебную гимнастику и здоровый образ жизни, эти два фактора помогают в стабилизации здоровья пациента. Перед проведением операции специалисты часто применяют с целью восстановления микрофлоры кишечника лечение пребиотиками.

Операции при болезни Гиршпрунга

Врожденный дефект функции иннервации кишечника, а точнее в нижних его отделах, приводит к постоянным застоям каловых масс. Так как консервативное лечение не решает проблемы запоров и непроходимости, только операция на органе способна возобновить нормальный отвод каловых масс естественным путем из организма. Операции проводят поэтапно:

  • Накладывание искусственного свища (костоломы) на одном из участков кишечника.
  • Удаление с помощью хирургии участков, на которых отсутствуют нервные пучки.

Все операции направлены на удаление пораженных участков органа с сохранением функционирующей зоны толстой кишки, а далее соединением ее к прямой кишке.



Операция Дюамеля при болезни Гиршпрунга

Одномоментный вид операцией, а метод проведения вмешательства по Дюамелю выполняется именно за один раз, разделен на два этапа, так будет задействованы по очереди два участка: в промежности и брюшной полости. Сутью оперативного вмешательства по методике Дюамеля является то, что в местах расширения органа (прямой кишки) проводится рассечение. Положено верхнюю часть выводить каналом между крестцом, вплотную к наружному сфинктеру, а нижнее окончание полностью зашивается.

Отступив примерно 1 см от анального выхода, проводится отслоение оболочки слизистой по расположению к верху с перемещением не более 2см. В этом районе производится надрез через все слои, непосредственно на прямой кишке, после чего сигмовидную часть органа проводят через образовавшееся окно. Доктор Баиров внес в процесс проведения операции существенное дополнение, выражающееся в использовании специального раздавливающего зажима, который накладывают на так называемую «шпору», появившуюся в ходе резекции аганглионарного участка. Данное дополнение создает еще один анастомоз спонтанного типа.

Операция Свенсона

Мобильность резецируемой зоны толстой кишки в нужном направлении (дистальном), вот в чем суть оперативного вмешательства по принципу Свенсона. Часть органа немного не доводят до анального отверстия, спереди (до 5 см), при этом заднебоковую зону прямой кишки выдвигают чуть больше. К анальному отверстию расстояние не превышается 2 см.

Второй этап операционного вмешательства выполняется путем накладывания косого анастомоза в районе внебрюшинной полости. Дополнительно проводится внебрюшинная резекция участка расширения толстой кишки и аганглионарного сегмента.

Операция Соаве

Модифицированный профессором Ленюшкиным способ операции по методу Соаве считается наиболее перспективным. Особенностью способа является удаление из аганглионарной зоны от слизистой ткани серозно-мышечного слоя, практически на всей протяженности, не доведя примерно 2-3 см к внутреннему сфинктеру. Эвагинируя сквозь заднепроходное отверстие толстую кишку на промежность, орган проводят через мышечный цилиндр вдоль прямой кишки. Пропущенную кишку низом резецируют с расчетом свободности провисания небольшого промежутка, до 7 см.



При повторной операции вторым этапом вмешательства выполняют отсечение избыточной части органа и делают это после того, как наступит бесшовный анастомоз через 2-3 недели после основного оперативного вмешательства.

Послеоперационный период

В большинстве случаев операционное вмешательство с целью лечения болезни Гиршпрунга заканчивается удачно, и пациенты имеют возможность вести нормальный образ жизни в дальнейшем. Операции такого рода являются технически сложными, и для полного восстановления потребуется значительный промежуток времени, точнее, от 4 месяцев до полугода. За это время пациенты могут испытывать самопроизвольный отход кала.

Эти факты говорят о том, что во время операционного вмешательства были допущены незначительные погрешности, или период адаптации протекает в замедленной форме. В этот период заметны реакции компенсации на фоне вторичных изменений, что является отягощающим послеоперационным явлением. Такие проявления требует проведения дополнительных мероприятий по лечению послеоперационных последствий. Основными отрицательными осложнениями, которые наблюдаются на послеоперационный период, являются:

  • Проявления острого энтероколита.
  • Диарея (жидкий кал).
  • Запоры.
  • Нарушения швов в местах соединений частей органов на участках удаления пораженных участков.
  • Осложнения инфекционного характера.
  • Перитонит.
Для нормализации стула потребуется соблюдение диеты, которая включает в себя употребление продуктов растительного происхождения богатыми на клетчатку. Время является именно тем фактором, которое требуется для нормализации состояния пациента, а именно прибавления веса и исчезновения неприятных симптомов.

По мере восстановления организма после проведенной операции пациентам назначают ЛФК, которая включает в себя упражнения улучшающую работу всех органов ЖКТ и пищеварительной системы.

Профилактика болезни Гиршпрунга

Аномальное явление, а болезнь относится именно к такого рода заболеваниям, не предполагает использование специальных профилактических мероприятий по отношению к стабилизации состояния для категории больных пораженных этим недугом. В этом случае наилучшим профилактическим средством является оперативное вмешательство, именно этот метод раз и навсегда решает проблему негативного воздействия заболевания на организм человека. Если же заболевание не проявляет себя в активной форме и временно принято решение не вмешиваться в его течение с помощью оперативного вмешательства, предполагается всего несколько способов в виде профилактических мероприятий в отношении заболевания:


  • Активный образ жизни и занятия спортивными упражнениями общеукрепляющего плана.
  • Правильный выбор продуктов питания, отказ от слишком горячей, острой и других видов пищи, которая предполагает повышенную нагрузку на органы ЖКТ.

Источник: http://ponos-x.com/lechenie-diarei/383-bolezn-girshprunga

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – заболевание, возникающее в результате врожденного нарушения развития нервных сплетений, обеспечивающих иннервацию толстого кишечника. Патология сопровождается запорами и нарушением всасывания в толстом кишечнике. Легко протекающая болезнь Гиршпрунга может проявиться только во взрослом возрасте, тяжелое течение характеризуется неотхождением мекония (первородного кала) у новорожденного. Заболевание диагностируется с помощью рентгеноконтрастного и эндоскопического исследования кишечника. Болезнь Гиршпрунга лечится хирургически: производится удаление пораженной части кишечника.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – врожденный порок развития пищеварительного тракта, характеризующийся нарушением иннервации части толстого кишечника или его тотальным поражением. В зависимости от локализации и протяженности аганглионарной зоны в проктологии выделяют ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную формы болезни Гиршпрунга. Мужчины страдают данной патологией в четыре раза чаще, чем женщины. В подавляющем большинстве случаев (90%) диагноз болезни Гиршпрунга ставится новорожденным младенцам. У 20% новорожденных при этом выявляют другие врожденные патологии нервной системы, а также заболевания сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения и мочеполовые расстройства. У детей с синдромом Дауна болезнь Гиршпрунга встречается в 10 раз чаще, чем у лиц без хромосомных нарушений.

Причины развития болезни Гиршпрунга

В период вынашивания с пятой по двенадцатую неделю происходит формирование нервных скоплений, в дальнейшем обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы. Формирование начинается от нервных сплетений в ротовой полости и спускается по пищеводу к желудку, кишечнику и анальному отверстию. В некоторых случаях по невыясненным причинам данный процесс прерывается, что ведет к отсутствию нервных сплетений на участке толстой кишки. Протяженность неиннервированного участка может быть различной и составлять как несколько сантиметров, так и включать весь толстый кишечник. Протяженность лишенной нервных сплетений толстой кишки и обуславливает тяжесть течения заболевания.

Предполагается, что нарушения процесса развития нервной системы толстого кишечника вызвано мутациями в генной структуре ДНК. Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше. Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.



Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника). Чаще всего симптомы обнаруживаются сразу после рождения, но иногда они могут выявиться в подростковом или юношеском возрасте. Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных: в первые дни после рождения не отходит меконий (первородный кал), возникает рвота (иногда с желчью), запоры или диарея, повышенное газообразование.

У детей более старшего возраста может отмечаться склонность к упорным запорам, увеличенный в объеме живот, отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдрома мальабсорбции. Нередко отмечается анемия вследствие постоянных потерь крови с калом, кроме того, возможно присоединение инфекции и развитие энтероколита, что проявляется повышением температуры тела, диареей и рвотой. При выраженной интоксикации может отмечаться расширение толстой кишки.

Диагностика болезни Гиршпрунга

В качестве диагностических мер выявления болезни Гиршпрунга применяют инструментальные исследования и функциональные тесты. При рентгеноскопии брюшной полости выявляются участки расширения толстого кишечника, и обнаруживается отсутствие в нем кала выше анального отверстия. Если ирригоскопию произвести после клизмы с контрастным веществом, можно хорошо визуализировать стенки кишечника и обнаружить суженные и расширенные участки.

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием рефлекса ослабления внутреннего сфинктера при растяжении ампулы прямой кишки. Отсутствие этого рефлекса можно выявить с помощью аноректальной манометрии (исследования, позволяющего измерить давление в толстом кишечника и внутреннем сфинктере). Для подтверждения отсутствия нервных клеток в стенке толстой кишки проводят колоноскопию, в ходе которой берут биопсию, а затем производят гистологическое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки и соединении здорового отдела с терминальным участком прямой кишки. В случае единомоментного оперативного вмешательства все этапы производятся сразу, но в некоторых случаях выбирают двухмоментную операцию. Первый этап двухмоментной оперативной тактики включает удаление пораженного участка кишечника (резекция) и выведение оконечности здоровой кишки через операционный разрез на живот (колостомия). Выведение кала происходит в специальную емкость, которую носит с собой больной.



После адаптации пациента к новым условиям пищеварения в укороченном кишечнике производят второй этап оперативного лечения — реконструктивную операцию, в ходе которой свободный конец здорового кишечника соединяют с прямой кишкой, а отверстие на животе ушивают (закрытие колостомы). После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.

При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой. После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита. В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения – необходимо сразу же обратиться к врачу.

При легко протекающей болезни Гиршпрунга в случае поражения кишечника на участке малой протяженности можно отказаться от хирургического лечения и ограничится сифонными клизмами. Клизмы делают на протяжении всей жизни. Производить их необходимо с большим количеством воды (до двух литров), для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика.

Профилактика болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга имеет врожденный, генетически обусловленный характер и не может быть предупреждена. Раннее выявления заболевания и своевременное оказание врачебной помощи способствует улучшению качества жизни пациентов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_proctology/hirschsprung



Болезнь Гиршпрунга — лечение и отзывы после операции. Симптомы, причины у детей и взрослых

Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры. Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки. Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

  1. Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
  2. Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
  3. Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
  4. Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

Часть сигмовидной кишки

Поперечнообочная кишка, правая половина кишечника



Внимание! Читатели Sovets.net рекомендуют:

— Запах изо рта возникает из-за паразитов! Узнать как избавится >>>

— Грибок ногтей вас больше не побеспокоит! Елена Малышева рассказывает как победить грибок .

— Быстро похудеть теперь доступно каждой девушке, об этом рассказывает Полина Гагарина >>>

— Елена Малышева­: Рассказывает как похудеть ничего не делая! Узнать как >>>

Причины развития заболевания

Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:


  1. Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
  2. Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
  3. Генетика. Немаловажную роль на развитие аганглиоза играет наследственность.
  4. Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

Симптомы аганглиоза у взрослых

Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

  1. Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
  2. Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
  3. Редко происходит диарея (жидкий стул).
  4. Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
  5. Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
  6. Вздутие живота.
  7. Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
  8. Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
  9. Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

У детей

Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

  • у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
  • появляется рвота (иногда с желчью),
  • запоры либо понос,
  • повышенное газообразование,
  • предрасположенность к упорным запорам,
  • увеличение размера живота,
  • отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
  • зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
  • при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

Диагностика

  1. Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.
  2. Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
  3. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
  4. Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходитсм и больше.
  5. Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
  6. Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
  7. Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
  8. Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
  9. Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0×0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
  10. Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.

Лечение­

Основное лечение аганглиоза заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

  1. Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
  2. Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
  3. Применение очистных клизм
  4. Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
  5. Прием витаминов.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

  1. Постановка диагноза заболевания Гиршпрунга — показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) — в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
  2. Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
  3. Самую адекватную для исцеления аганглиоза у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.

Отзывы людей после перенесения операции

Ирина: «Мой старший сын перенес операцию по поводу заболевания Гиршпрунга 10 лет назад. Операция подразделялась на 3 этапа: 1 – в 6 мес. (после обнаружения болезни), 2 и 3 – спустя год. Послеоперационный период у нас занял 3 месяца, но мы строго придерживались все рекомендаций врача: контрастные ванны, бужирование, массаж, диета и так далее. Многие пугали, что может наступить инвалидность, но сейчас об этой страшной болезни мне указывают оставшиеся два шрама на животе».



Светлана: «Не так давно мою дочечку положили в детскую хирургию и провели операцию по удалению части тонкого кишечника и 40 см толстого. Сейчас нам очень тяжело. Она может опорожняться в трусы до 20-ти раз на протяжении всего дня. Но на горшок не хочет, наверно потому, что швы болят».

Екатерина: «У меня история вообще интересная, я с этой болезнью ходила долго, операция по удалению кишечника состояла из двух этапов, на данный момент у меня удален весь кишечник, кроме сигмы и прямой. Никто мне не ставил диагноз – заболевание Гиршпрунга, поставили после оперативного лечения на основе данных гистологии: у меня эпителиальные клетки кишечника переродились в клетки соединительной ткани».

Егор: «Болезнь Гиршпрунга меня беспокоила до 20-ти летнего возраста, но точно диагноз поставить удалось только сейчас. Мне уже сделали операцию, чувствую себя нормально, наконец, могу ходить в туалет, а то раньше без клизмы или слабительного сделать это было нереально».

Источник: http://sovets.net/2813-bolezn-girshprunga.html

Болезнь Гиршпрунга: симптомы и методы лечения (хирургия, медикаменты)

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение — сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.



При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки. Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое. Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Формы

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

  • Ректальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
  • Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
  • Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
  • Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

По течению выделяют следующие формы:

  • Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
  • Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
  • Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

  • Компенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
  • Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
  • Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

  • Запоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
  • Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
  • Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
  • Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
  • Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

Поздние симптомы

  • Анемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
  • Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
  • Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
  • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
  • Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
  • Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

  • УЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
  • Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
  • Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
  • Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

Лечение

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

  • Диета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
  • Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
  • Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
  • Очистительные клизмы.
  • Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

Источник: http://prokishechnik.info/zabolevaniya/bolezn-girshprunga.html